Hipohidrotik Ektodermal Displazi: Vaka Raporu

ÖZANT ÖNÇAĞ, ÇİĞDEM ELBEK

Hipohidrotik ektodermal displazi, ektodermal dokuları ilgilen­diren ve nadir görülen bir kalıtsal sendromdur. Genellikle, X'e bağlı resesif geçiş mevcuttur. Nadiren otozomal resesif kalıtı­ma da rastlanmaktadır. Bu bozukluğun bulguları, dişler, deri, saç, tırmaklar ve ter bezlerinde gözlenmektedir. Etkilenen ço­cukların çoğu, normal büyüme ve gelişiminin desteklenmesi ve estetik görünümlerinin sağlanmaı amacı ile multidisipliner den-tal tedavilere gereksinim duymaktadırlar.

Hypohidrotic Ectodermal Dysplasıa: Case Reports

ÖZANT ÖNÇAĞ1
ÇİĞDEM ELBEK1
FERDA ÖZKINAY2
Ege University, Dental Faculty, Pedodontics Department, İzmir, Turkey 2ege University, Medical Faculty, Pediatrics Department, İzmir, TURKEY

Hypohidrotic ectodermal dyspiasia is a rare congenital syndrome vvhich affects ectodermal structures. İt is usuall transmitted as an X-linked recessive trait. Rarely it can be transmitted autosomal recessively. Manifestations of thi. disorder may include teeth, skin, hair, nails and sweat glands. Most affected children require extensive dental treatmen to restore their appearence andpromote normal growth and development.