Bir Papillon-Lefevre Sendromu Olgusu: Asitretine Yanıt

Bayazit N1, Bülbül Başkan E1, Tunalı Ş1, Çubukçu Ç2 'Dermatoloji A.B.D., Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Bursa 2Diş Hekimliği Polikliniği, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Bursa

Amaçlar:
Bu çalışmada; diffüz palmoplantar hiperkeratoz ve juvenil periodontit ile karakterize, nadir görülen bir hastalık olan Papillon-Lefevre sendromlu bir olguda, asitretin tedavisi ile elde edilen sonuçların, literatür verileri ışığında sunulması amaçlandı.

Yöntem-Gereçler:
Polikliniğimize diz, dirsek, el parmak eklemleri dorsallerinde yerleşik eritemli, skuamlı, keskin sınırlı plaklar ve ayak tabanlarında hiperkeratoz nedeniyle başvuran, aynı zamanda dental problemleri nedeniyle Dtş Hekimliği Polikliniği'nce de takip edilen sekiz yaşındaki kız hastaya Papillon-Lefevre sendromu tanısı kondu. Deri bulgularına yönelik olarak, daha önce uygulanmış olan tedavilere yanıt alınamaması nedeniyle, asitretin 0.3 mg/kg günlük dozda başlandı. Bulgular: Dört aylık asitretin tedavisi sonucunda hastanın deri lezyonları tamamen geriledi; laboratuar bulgularında bir bozulma gözlenmedi. Yan etkilerinden kaçınmak amacıyla sistemik tedaviye ara verilerek, destekleyici tedavilere geçildi.

Sonuçlar:
Papillon-Lefevre sendromunda görülen palmoplantar hiperkeratozun tedavisinde asitret.n. literatürdeki verilerle uyumlu olarak etkili bulundu; ancak tedavinin kü'atif olmayışı, lezyonların aktivitesinin mevsimsel değişiklik göstermesi ve ilacın yan etkileri gözönüne alınarak, tedavinin aralıklı olarak sürdürülmesinin daha yararlı olacağı kanısına varıldı.